START


OM LAM

PATIENT

ANHÖRIG

VÅRDGIVARE

FORSKNING

LAM-TEAM

LAM-REGISTER

OM LAM ACADEMY

BLI MEDLEM

AKTUELLT


Länkar

The LAM Foundation

Lam Health Project

LAM Action 

TSC-Sverige

 


Lymfangioleiomyomatos - LAM, är en sällsynt, progredierande (framåtskridande), sjukdom som
främst drabbar kvinnor i fertil ålder. Sjukdomen karaktäriseras av en abnorm tillväxt av glattmuskel-
celler i lungorna. Genom denna tillväxt förstörs lungvävnaden och hålrum (cystor), bildas.

De första och även vanligaste symtomen vid LAM är tilltagande andfåddhet vid lättare ansträngning.
I vissa fall förkommer även återkommande lungkollapser med ansamling av luft i lungsäcken,
pneumothorax.Ytterligare symtom kan vara bröstsmärta, blodhosta och lymfkörtelförstoring i 
bröstkorgen och i buken. Sjukdomen kan även drabba andra organ, t.ex med godartade tumörer i 
njurarna. Vid enstaka fall förkommer LAM utan andra symptom än godartade tumörer i buken.

Vem kan drabbas?
Tidigare var uppfattningen att sjukdomen förekommer hos ca. 1-2 kvinnor per miljon kvinnor.
Aktuella siffror visar nu att det kan röra sig om mellan 5-7 kvinnor per miljon kvinnor. Att
främst kvinnor i fertil ålder drabbas antas bl.a. bero på hormonella faktorer.

LAM förekommer hos ca. 40 % av de kvinnor som har Tuberös Skleros, TS, en genetisk och
ibland ärftlig sjukdom (mer information om TSC finns på
TSC Sverige). Den form av LAM som
förkommer hos kvinnor utan diagnosen TS kallas sporadisk LAM. Både sporadisk LAM och
TS-relaterad LAM är en följd av en mutation i tuberos skleros-gener som via olika signalsystem
kontrollerar tillförsel av energi och näring till cellerna. Den avgörande skillnad är att sporadisk
LAM inte är ärftlig.

Hur upptäcks LAM?
LAM upptäckas normalt inte vid vanlig röntgen utan bekräftas vid datortomografi eller vid lungbiopsi.

Lungmanifestationerna är oftast de dominerande symtomen och det som leder fram till diagnos.
LAM diagnostiseras inte sällan felaktigt som astma, lungemfysem, bronkit eller till och med cancer.
Det är av stor vikt att kännedom och kunskap om LAM sprids för att undvika dessa typer av
feldiagnoser.

Finns det någon bot?
Tidigare ansågs det varken fannsas någon bot mot eller behandling för LAM. Nu visar dock
forskningen positiva resultat med nya behandlingsmetoder, även om broms- eller botemedel
ännu inte finns tillgängliga. Resultaten från dessa studier är under utvärdering.

Behandling med vissa astmamediciner och/eller med syrgas kan vara till stor hjälp för att underlätta 
LAM-patientens vardag. I de fall då sjukdomen framskridit mycket långt kan lungtransplantation 
komma i fråga.

 

                                                                                                                          



LAM Academy, Post.box 5967, SE-102 42 Stockholm, Sweden tel: +46 8 665 33 45
info@lamacademy.org

 



O m

lymfangioeiomyomatos

 L A M 

 för patienter 
 &  anhöriga
ordlista